Vitiligine: meglio curarsi subito

La vitiligine è una malattia cutanea autoimmune che distrugge progressivamente i melanociti della pelle, con la conseguente comparsa di macchie pigmentate. La sua incidenza è dello 0,5%-2% della popolazione mondiale, nel 50% dei malati si manifesta prima dei 20 anni, senza preferenza di razza o di sesso. Spesso, ai pazienti, viene detto che non si tratta di una malattia grave, che non esistono cure efficaci e che bisogna imparare a conviverci. Questo atteggiamento medico è scorretto perché scoraggia i malati, che arrivano nell’ambulatorio del dermatologo dopo anni, durante i quali la vitiligine è progredita di giorno in giorno, poiché non si tratta solo di un disturbo cosmetico, ma di una malattia della pelle psicologicamente devastante.


L’importanza della diagnosi

La valutazione della vitiligine è clinica, con anamnesi e osservazione delle lesioni. Esaminate con la luce di Wood, le macchie appaiono di colore bianco-latte. Raramente, per la diagnosi, è necessario fare la biopsia con il successivo esame istologico. È necessario, comunque, una verifica attenta di sintomi e segni per escludere altre patologie.
Quali, ad esempio:
• ipomelanosi maculare progressiva;
pityriasis versicolor;
pityriasis alba;
• micosi fungoide ipopigmentata;
• nevo depigmentosus, usualmente presente già alla nascita o nel primo o secondo mese di vita.
I pazienti con malattia in atto da 1 o 2 anni, curati con UVB TL01 a banda stretta, hanno una risposta migliorativa più bassa rispetto ai pazienti con vitiligine recente.
Negli ultimi 5 anni importanti scoperte hanno migliorato la comprensione di questa malattia, che va capita e trattata subito, con cure appropriate, appena inizia a manifestarsi sulla pelle: questo è il primo passo per aiutare il paziente fisicamente e psicologicamente, incoraggiandolo, con empatia, a curarsi subito.


Come si manifesta

Nei pazienti con pelle chiara, la vitiligine si evidenzia con l’abbronzatura della pelle normale, mentre le aree malate restano bianche. Varie cause possono innescarne la comparsa: ad esempio, ustioni solari, gravidanza, traumi cutanei e stress psichico. I pazienti possono evidenziare anche il Fenomeno di Koebner, in cui nuove macchie possono comparire nelle zone del trauma.


Tipologie principali  di vitiligine:

• Localizzata, è rappresentata da macchie acromiche sulla cute e sulle mucose del diametro di 10–15 cm, senza distribuzione segmentale e senza progressione per almeno 2 anni.
• Mucosa, si ha quando la malattia è localizzata a livello della mucosa orale o genitale.
• Acro facciale, ha una localizzazione esclusiva su capo, mani e piedi; la lip-tip vitiligine (resistente alle terapie), è comunemente osservata negli asiatici e si caratterizza per macchie sulle zone distali delle dita delle mani, dei piedi e degli orifizi del viso.
• Universale, si ha quando la depigmentazione è completa o quasi su tutto il corpo, e può includere o no anche i peli.
• Occupazionale, è dovuta all’esposizione a fenoli o sostanze chimiche simili, ed è indistinguibile clinicamente e istologicamente dalla vitiligine classica; inizia nelle zone di contatto con la sostanza e, poi, si diffonde anche a distanza.
• Segmentale, cioè la perdita progressiva dei melanociti provoca chiazze unilaterali di depigmentazione disposte in forma lineare. A volte, si parla anche impropriamente di vitiligine dermatomerica, perché può seguire, in parte, un dermatomero. Questa tipologia frequentemente colpisce il viso e progredisce rapidamente, tra 6 mesi e 2 anni, con un rapido inizio della leucotrichia. Tipicamente si stabilizza senza terapia, ed è 10 volte meno comune delle altre forme. La leucotrichia precoce ne è un marker. In circa l’87% dei casi si manifesta prima dei 30 anni e, a volte, già a 6 settimane dopo la nascita. È considerata la vitiligine meno responsiva ai trattamenti, sia per la presenza di leucotrichia sia per la scomparsa dei depositi di melanociti, utili per la repigmentazione.
• Mista, si ha con manifestazioni segmentali classiche associate a chiazze. Questa forma ha una cattiva risposta agli UV sulle zone segmentali, ma risponde bene sulle chiazze.
Halo nevus (o nevo di Sutton), è rappresentato dalla comparsa di un alone di vitiligine intorno al nevo (8–10 volte più comune in pazienti con vitiligine). La presenza di vari halo nevi è un marker di autoimmunità cellulare contro nidi di melanociti e indica un rischio aumentato di malattia specie in individui con storia familiare di vitiligine.


Patologie associate

Le persone malate di vitiligine, e i loro familiari, hanno un’aumentata prevalenza a soffrire anche di:
• tiroiditi autoimmuni;
• diabete mellito di tipo I;
• anemia perniciosa;
• artrite reumatoide;
• malattia di Addison;
lupus erithematosus;
• sindrome di Guillain-Barré.
I melanociti si possono trovare anche nell’uvea, nell’epitelio retinico e nel labirinto membranoso dell’orecchio interno, quindi, questa malattia che li aggredisce, può causare danni anche in questi organi. Interessanti studi hanno evidenziato che il 27% dei pazienti con vitiligine ha una ipopigmentazione dell’epitelio retinico, il 30% ha vecchie cicatrici corio retiniche. In questi pazienti, recentemente, è stata anche dimostrata una disfunzione cocleare bilaterale.
La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada, compare con una depigmentazione cutanea e leucotrichia che insorgono dopo una sintomatologia di tipo influenzale, dolore acustico con i minimi rumori, vertigini, riduzione dell’udito, meningite e uveite sintomatica.
La sindrome di Alezzandrini , simile alla precedente, ma molto più rara, è caratterizzata da vitiligine segmentale con leucotrichia, riduzione dell’udito e disturbi visivi.
Queste due sindromi possono essere causate da un attacco autoimmune sui melanociti presenti in molti organi che, nella normale vitiligine, sono risparmiati.
La malattia della tiroide è quella più comunemente associata alla vitiligine (19%) ed è importante fare gli esami specifici: TSH, Anticorpi Antitireoglobulina e Antiperossidasi ripetendoli, per screening, ogni 3 anni.


Come si instaura

La causa della malattia sembra dovuta a difetti appartenenti ai melanociti e all’autoimmunità che colpisce appunto queste cellule. In questi casi, la produzione di melanina è tossica per i melanociti stessi. Recenti studi riportano l’attivazione aberrante dell’immunità cellulare innata, nella cute dei pazienti e l’attivazione di cellule Natural Killer e cellule Dendritiche  infiammatorie. Le cellule T Citotossiche CD8+ sono necessarie e sufficienti per la distruzione dei melanociti nella cute e rappresentano il braccio armato dell’autoimmunità .
I pazienti con vitiligine hanno un numero aumentato di melanociti specifici autoreattivi, pari a cellule T Citotossiche  CD8+ sia nel sangue che nella cute. L’Interferon (IFN) gamma e i geni stimolanti INF gamma sono le citochine  predominanti nella cute lesionale e l’INF gamma è necessario per  l’arrivo  nella cute di cellule T CD8+  autoreattive e melanocita, specifiche. L’INF gamma stimola la citochina  CXCL10 e il suo recettore CXCR3  che è espresso sulle cellule autoreattive CD8+ nel sangue e nella cute perilesionale dei pazienti. Bloccando questa via, la malattia si ferma e va a migliorare.


 

Prof. Giuseppe Emilio Cannata
Direttore S.C. Dermatologia Ospedale Civile (Imperia)
Dott.ssa Maria Caterina Ferrari
Farmacista Specializzanda in Farmacia Ospedaliera
Università degli Studi di Genova (Genova)

Testo raccolto da Chiara Solitario